Hidrosefali

1. ANATOMİ

1 Kafatası
2 Beyin
3 Lateral ventriküller
4 Üçüncü ventrikül
5 Beyin omurilik sıvısı (BOS)
6 Dördüncü ventrikül

Ventriküler sistem

İnsan beyni serebrospinal sıvı (beyin omurilik sıvısı -BOS) olarak bilinen bir akışkan ile sarılmıştır. Beyin omurilik sıvısının büyük çoğunluğu kranium içerisinde, lateral beyinde bulunan yosuna benzeyen yapıdaki koroid pleksuslarda üretilir.

BOS lateral ventriküllerden önce üçüncü ventriküle sonra dördüncü ventriküle oradan da subaraknoid boşluğa akar. Ventrikülleri birbirine bağlayan kanallar karmaşık bir drenaj sistemi oluşturur.

Bu sistem içerisinde BOS beyni ve spinal kanalı dolaşır ve beyni dışarıdan gelebilecek fiziksel hasarlara karşı korur. Bu sıvı aynı zamanda kafa içi basıncı regüle eder, beyin dokusunun nemli kalmasını sağlar ve beyni besleyen metebolizma ürünlerini taşır. Serebrospinal sıvı araknoid villuslar (beyin yüzeyindeki büyük toplar damarlara has doku) tarafından emilir. Bu yapılar araknoid zar üzerinde tipik kümeler oluşturur ve toplar damarlar içine tek yönlü BOS akışına izin verir.

2. KLİNİK TABLO

BOS üretimi

Sağlıklı yetişkinlerde günlük ortalama 500ml BOS üretilirken, çocuklarda 250ml ve yeni doğanlarda ise 100ml BOS üretilir. Sağlıklı insanlarda serebrospinal sıvının üretimi ve emilimi arasında mükemmmel bir denge vardır.

Klinik hidrosefali tablosu

Eğer üretilen sıvı miktarı emilen sıvı miktarını aşarsa ventriküller genişler ve hidrosefali olarak bilinen hastalık oluşur. Hidrosefali adı eski yunanca su “hydro” ve kafa “cephalus” kelimelerinden gelmektedir ve kafa içindeki sıvı hacminin sürekli olarak artması durumunu belirtir. Bu durum genellikle doğumun ardından gözlenir ve doğuştan (konjenitalyan) hidrosefali olarak adlandırılır. Hidrosefali hastalığı, çeşitli kafa yaralanmaları, tümör, enfeksiyon ya da kanama gibi nedenlerle yaşamın daha sonraki aşamalarında da ortaya çıkabilir. Bu tür durumlarda gelişen hidrosefali ise edinsel (sonradan kazanılmış) hidrosefali olarak adlandırılır.

Normal çocuk  Hidrosefali olan çocuk
 
Hidrosefali hastalığı kendi içinde non-kommünike (obstructive bağlantısı olmayan) ve kommünike (communicating-bağlantının korunduğu) olmak üzere ikiye ayrılır. Non –kommünike hidrosefalide beynin ventrikülleri arasındaki kanallar tıkalıdır. Tıkanıklık menenjit-ansefalit gibi enfeksiyonlar, travmaya bağlı kanamalardan sonra oluşabilir. Kanallarda herhangi bir tıkanıklık olmamasına rağmen BOS emiliminde bir aksama varsa bu durum kommünike hidrosefali olarak adlandırılır.

3. KLİNİK BULGULAR

Hidrosefalide görülen kompleks bulgular beyin ve kafatası biomekanik özelliklerinin farklı olması nedeni ile yaşa bağlı olarak değişebilir.

Yenidoğanlarda kafa kemiklerinin aralarının açık olması yüzünden ventrikül boyutlarındaki aşırı büyüme kafatasının da büyümesine yol açar. İlerleyen yaşla birlikte bu kemiklerin araları kapandığı için daha sonraki yaşlarda ortaya çıkabilecek bir hidrosefali vakasında başın aşırı büyümesi gözlenmez.

Artan intrakraniyal basıncın sonucu oluşan bulgu ve diğer işaretler ise; bıngıldakta genişleme ve gerginlik, huzursuzluk ve sinirlilik , uyku hali, gelişimde gerileme ve kusma, gözlerde batan güneş manzarasıdır.

Bıngıldakta genişleme Baş çevresinde büyüme


Batan güneş manzarası

İki yaş üstü çocuklarda kafatası kemiklerinin araları kapandığı için bu bulgular değişmeye başlar. Kusma sonrası ortaya çıkan baş ağrıları yaygındır. Daha büyük çocuklarda hidrosefalinin ilerlemesi sonucu özellikle uyuklama ve çift görme (abdusens sinir felci) şikayetleri ile papilödem (beyin içi basıncının artışı sonunucu göz dibinde oluşan değişim) yaygın olarak gözlenir
Hem yeni doğan hem de daha büyük çocuklarda BOS miktarının artışı ile birlikte basınç artar, bunun sonucuda ise ventriküller genişlerken beyin kafatası içinde sıkışır. Bu durum beyinde düzeltilmesi mümkün olmayan hasarlara yol açabilir.

Bunama Baş ağrısı

Bulantı/hastalık İdrar tutamama